낭포 성 섬유증 (CF)은 생명을 위협하고 위험한 유전 질환입니다. 낭포 성 섬유증은 염증이나 염화나트륨의 이동에 영향을주는 결함 유전자로 인해 발생합니다. 이 상태는 끈적 끈적한 점액, 두꺼운 소화 시스템 및 짠 땀으로 이어지는 어린이에게 영향을줍니다. 대개 이러한 중증 분비물은 폐를 막히게하여이 상태의 어린이에게 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다. 또한, 두꺼운 점액이 세균 증식을위한 바람직한 조건을 제공하기 때문에 폐 감염이 시작될 수 있으며 결국 심각한 폐 감염을 초래할 수 있습니다. 소화 장애는 또한 두꺼운 소화액으로 인해 발생할 수 있습니다. 소화 기능을 수행하는 췌장에서 소장에 도달 할 수 없을 때, 어린이의 성장 또한 크게 손상 될 수 있습니다. 그렇다면 낭포 성 섬유증 치료법은 무엇이며 어떻게 작동합니까?
낭포 성 섬유종은 어떻게 진단됩니까?
낭포 성 섬유증을 진단하는 검사는 아기의 발 뒤꿈치에서 나온 혈액을 검사하는 병원에서 시행됩니다. 일부 주에서는 모든 신생아의 낭포 성 섬유증이 검사됩니다. 그러나 이러한 모든 검사 결과가 낭성 섬유증을 앓는 아기의 가능성을 배제하는 것은 아닙니다. 선별 검사를 마친 후에도 신생아가이 병을 앓고 있다고 의심되는 경우, 가족 내 유병 상태이거나이 상태의 가능성을 나타낼 수있는 특정 증상 때문일 수 있습니다. 의사는 땀 검사라는 낭포 성 섬유증에 대한 최종 검사를 시행 할 수 있습니다.
땀 검사는 빠르고 고통스럽지 않습니다. 의사는 팔의 특정 부위에서 발한을 자극하는 pilocarpine이라는 약물을 사용합니다. 그 지역에 여과지를 놓고 땀을 흡수 한 다음 염화 나트륨 함량을 검사합니다. 결과가 정상보다 훨씬 높은 수치를 나타내면 자동으로 아기에게 낭포 성 섬유증이 있다고합니다. 또한 낭성 섬유증 및 기타 검사의 가족력이 X- 선, 타액 또는 혈액 유전 검사, 폐 기능 검사, 소화기 질환 검사를위한 대변 검사와 같은 질병 진단에 사용될 수 있습니다. 어떤 경우에는 임신을 계획하고있는 한 쌍의 여성들이 유전자 검사를 통해이 병의 경력이 아기에게 넘어 가지 않도록 결정할 수도 있습니다.
아기의 성장이 좋지 않고 부비동 또는 폐 감염이 발생하거나 그 둘 다가 발생하면 낭포 성 섬유증의 징후 일 수 있습니다. 그러나,이 상태에 대한 유일한 표준 테스트는 양적 흡습 염화물 테스트이며 땀에서 염분의 양을 측정합니다. 새로 낳은 사람에게 땀을 흘리는 것은 쉽지 않을 수 있습니다. 왜냐하면 쉽게 땀을 흘리지 않기 때문입니다. 신생아에게는 면역 반응성 트립 시노겐 검사 (IRT)를 사용할 수 있습니다. 이 검사에서 혈액은 trypsinogen을 검사 할 목적으로 그려집니다. 긍정적 인 IRT 검사의 확인은 땀 검사 또는 유전 검사로 할 수 있습니다.
낭포 성 섬유증 치료 란 무엇입니까?
1. 폐 문제
대부분 의사들은 주로 폐 감염 예방에 중점을 둘 것입니다. 일반적으로 타악기 및 자세 배액기로 알려진 정기적 인 흉부 물리 치료법 (CPT)을 시행합니다. 기침을 완화하면서 폐의 점액을 풀어주는 데 도움이됩니다. CPT는 보통 컵에 손을 대고 다른 사람의 손에 두드려서 이루어지며 보통 하루에 두 번합니다. 진동 조끼는 조금 비싸지 만 아이들에게 특히 사용할 수 있습니다. 정기적 인 운동뿐만 아니라 항생제, 점액 - 엷게하는 약 및 항염증제도 권장됩니다. 또한 의사가 폐 재활을 권할 수도 있습니다.
낭포 성 섬유증에서 아기에게 물리 치료법을 사용하는 방법에 대한 자세한 정보를 찾으십시오.
2. 소화기 문제
누군가 낭포 성 섬유증을 앓는 경우 칼로리와 단백질이 높은 균형 잡힌 식단을 섭취해야합니다. 흡수 문제 때문에 성장 요구를 충족시키기 위해 권장식이 공제액의 150 %를 제공해야합니다. 종합 비타민제와 다른 보조제를 복용해야합니다. 이 사람들은 매 끼니 또는 간식을 먹기 전에 췌장 효소를 섭취해야합니다. 이 외에도 소화를 돕기 위해 여분의 효소를 첨가 할 수 있습니다. 가혹한 상태의 어린이는 튜브를 사용하여 먹이거나 드물게 정맥을 사용할 수있는 특별한 처방이 필요할 수 있습니다. 점막 묽게하는 약과 관장은 창자 막히기를 위해 이용 될 수 있고, 때때로 수술이 필요할지도 모른다. 의사는 위산을 줄이고 기능에있어 췌장 효소를 돕는 약을 처방 할 수도 있습니다.
3. 유전자 요법
이 치료법은 낭포 성 섬유증을 치료할뿐만 아니라 그것을 공격하기 때문에 낭포 성 섬유증을 치료할 수있는 최상의 솔루션을 제공합니다. 예를 들어 칼리 데코 (Kalydeco)라는 약이이 용도로 사용되며 약 6 년 동안 승인되었습니다.
4. 이식
때로는 폐 이식이 유일한 선택 일 수 있으며이 조건을 가진 일부 사람들에게는 효과적입니다.
5. 합병증 치료
CF와 함께 나타나는 일반적인 합병증은 당뇨병으로 정상적인 치료법에 비해 다른 치료법이 필요한 당뇨병입니다. 이 외에도 의사가 골밀도 저하를 예방할 수있는 의약품 처방을 줄 수있는 골다공증 성 골다공증이 있습니다.
중요 사항 : 지속적인 관리
정기적 인 낭포 성 섬유증 치료 후에 CF를 전문으로하는 간호사, 의사 및 호흡 치료사의 지속적인 치료가 중요합니다. 어떤 의료 센터 또는 CF 케어 센터에서 찾을 수 있습니다. 검사는 3 개월마다 실시해야하며 때때로 예방 접종이 필요합니다. 독감 예방 접종도 매우 중요 할 수 있지만 다음과 같은 경우 의사에게 진찰을받을 수 있습니다.
- 점액의 색깔이나 점도의 변화뿐만 아니라 점액의 증가 또는 혈종
- 식욕 또는 에너지 감소
- 심한 설사 나 복통, 짙은 녹색 구토
- 심한 열
낭성 섬유증에 대한 홈 구제책
위에서 언급 한 낭포 성 섬유증 치료법 외에도 집에서 치료할 수있는 몇 가지 치료법이 있습니다.
1. 소아과 관리에서 성인 관리에 이르기까지
자녀가이 상태에 있다는 것을 알게되면 성인으로 자라면서 상태를 자녀에게 알리는 것이 부모로서 좋습니다. 이를 통해 아동이 치료에 적극적으로 참여할 수 있습니다. 이렇게함으로써, 그것은 자녀를 성인 보호로 전환시키기 위해 자녀를 준비시킵니다. CF 의료 센터는 원활한 전환을 보장하는 데 큰 도움이 될 수 있습니다.
2. 라이프 스타일 변경
정기적 인 건강 검진을 받으면 건강한 생활 습관을 길러주고 건강한 식단을 따르고 다음과 같은 습관을 바꿀 수 있습니다.
- 감염 가능성을 줄이기 위해 정기적으로 손씻기
- 수분을 많이 마시고 정기적으로 운동하기
- 의사의 추천에 따라 가슴 물리 치료를하고 있습니다.
이 외에도 가벼운 급성 폐동맥염의 악화는 다음과 같은 절차를 통해 성공적으로 집에서 치료할 수 있습니다.
- 기도 간격의 증가 빈도
- 기관지 확장제 흡입
- 자세 배수 및 흉부 물리 치료
- 경구 용 플루오로 퀴놀론과 같은 경구 용 항생제의 사용.
3. 운동
호흡을 더 어렵게 만드는 에어로빅 운동에 참여하면 점액을 느슨하게 할 수 있으므로 기침을 할 수 있고 일반적인 신체 상태도 호전됩니다. CF는 또한 땀을 흘려서 땀으로 많은 소금을 잃어 버리게합니다. 소금 균형이 있는지 확인하기 위해 상대적으로 높은 식단을 포함시킬 수도 있습니다.
소년이 낭포 성 섬유증으로 어떻게 살아가는 지 알려주는 동영상입니다.
